Enfermedad de Rendu Osler

MOTIVO DE CONSULTA: Paciente varón de 43 años que ingresa por bultoma frontotemporal derecho a estudio.
ANTECEDENTES:
– Alérgico a Metronidazol no IgE dependiente. Test de provocación oral con Amoxicilina-Clavulánico negativo, no se ha testado con Cefalosporinas. Fumador de 8 cigarrillos/día desde hace 20 años, consumidor de 3 tercios de cerveza al día.
– No HTA, no DM, no DLP.
– Ingreso en Neurocirugía en Abril de 2013 por Meningitis con microabscesos cerebrales.
– Enfermedad de Rendu-Osler, sin antecedentes familiares, con episodios frecuentes de epistaxis moderada desde la infancia. Presenta telangiectasias en cavidad oral y tubo digestivo y malformaciones arteriovenosas pulmonares múltiples (diagnosticadas tras ingreso en Neurocirugía por meningitis) con embolización en Abril de 2013: LID posterobasal con Amplatzer, LID segmento medial con Hidrocoil. En Ecocardio previo a primera embolización se objetiva Shunt derecha-izquierda importante. TAC arterias pulmonares (03/04/2013): Múltiples malformaciones pulmonares arteriovenosas. La mayor en base derecha con saco aneurismático de 34 mm. Patrón pulmonar de perfusión en mosaico, que puede estar asociada a arteriopatía pulmonar de pequeño vaso, o a hipertensión pulmonar. Bronquiectasias superiores derechas. Consolidación alveolar en LSD que puede ser de origen infeccioso. Nueva embolización en Diciembre de 2013: las lesiones identificables en campo medio pulmonar se embolizan con hidrocoils®: de 8 mm en la de LSI y de 3 mm en LII. TAC arterias pulmonares (27/11/2013): parénquima pulmonar presenta un severo patrón en mosaico secundario a alteración difusa de la ventilación-perfusión y existiendo importante asimetría entre los diferentes lóbulos y segmentos pulmonares tanto en su ventilación como perfusión. Presencia de nódulo basal dcho de 1,5 cm de diámetro supradiafragmático sin conseguir visualizar vasa aferente ni eferente. Así mismo nódulos subpleurales de 1,2 cm en base pulmonar dcha. Nódulo de 1 cm dependiente de arteria pulmonar lobar anterosuperior izquierda. Venas pulmonares superiores muy aumentadas de tamaño a nivel de su desembocadura en aurícula izquierda. Se mandan reconstrucciones. Derrame pleural izquierdo con infiltrado atelectásico segmentario adyacente.
– Ingreso en Medicina Interna en Octubre de 2013 por derrame pleural hemático izquierdo que se atribuye a neumonía. Probablemente secundario a complicación de malformación arteriovenosa pulmonar izquierda.
– Artrosis en tratamiento con Condrosulf.
– Criterios de bronquitis crónica.
Antecedentes quirúrgicos: embolizaciones MAV pulmonares en 2013.
Situación funcional: Disnea de moderados-grandes esfuerzos. Actualmente en paro (ha trabajado en la
agricultura, construcción…). No viaja a Argelia desde 2008. Tiene un gato en casa.
Tratamiento crónico: Omeprazol 20 mg/día, Condrosulf c/24h.

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HISTORIA ACTUAL Acude a Urgencias por aparición de un bultoma en zona temporal derecha de un mes de evolución con aumento progresivo del mismo. Presentó episodio de otitis aproximadamente un mes antes de la clínica que trató con antibiótico en gotas. Unas dos semanas antes de la aparición del bultoma se hizo un corte en la base del pulgar izquierdo que refiere que se le infectó pero no se trató. Cuando aparece el bultoma (al principio no doloroso) acude a su médico y recibe tratamiento con Levofloxacino durante 5 días pero ante aumento progresivo del bultoma y edema palpebral de ese lado consulta de nuevo y le pautan Dacortin 5 mg e Ibis 20 mg durante 5 días. Ante permanencia de la clínica vuelve a consultar, alargándose el mismo tratamiento 10 días más sin mejoría. El bultoma se le ha ido extendiendo de frente a mandíbula derecha, es muy doloroso, sin alteraciones de la sensibilidad, por lo que ha estado tomando Nolotil sin mucha mejoría. Refiere mucha sudoración nocturna. Así mismo comenta dolor en zona de extracción dentaria que se realizó en Diciembre de 2014 con toma de antibioterapia durante 8 días, no recuerda el nombre. No refiere fiebre, aumento de su disnea basal, alteraciones del hábito intestinal, edema en otras localizaciones ni ninguna otra clínica acompañante. Acude a Urgencias el día 18/08/2015 donde se le realiza TAC craneal que descarta patología intracraneal y describe lesión de partes blandas frontal derecha, acude por de nuevo por empeoramiento clinico.

EXPLORACIÓN FÍSICA Consciente, orientado. TA 129 /70 mmHg, Tª 36.8º C, FC 79 l.p.m., SatO2 97 %
CyC: no IY, no adenopatías. Bultoma a nivel frontotemporal derecho de consistencia dura, que se extiende hacia mandíbula derecha siendo de consistencia blanda en esta región. Edema palpebral derecho.

AC: Rítmico sin soplos.

AP: MVC sin ruidos sobreañadidos.

Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpación. No masas ni megalias. No signos de irritación peritoneal. MMII: sin edemas.

NRL: no focalidad. No alteraciones de la sensibilidad o la fuerza. No alteraciones del equilibrio.

RESUMEN DE PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
En Servicio de Urgencias:

Hemograma: Hb 10; Hto 36.1 %, VCM 64.7, Plaquetas 483000; Leucocitos 18090 (N 76.70 %, L 11.60 %). B ioquímica: Glucosa 91; urea 32, Na 141, K 4.1, Cloro 102, Creatinina 0.84, CK 55, PCR 4.68 Coagulación: INR 1.20, fibrinógeno 473.

Rx de tórax: Sin infiltrados neumónicos. Sin hallazgos significativos.

Ecografía de partes blandas: lesión de partes blandas situada en región temporal derecha, de 5 x 2,6 cm de espesor aproximado, de contenido muy heterogéneo, con fluctuación del mismo, sin flujo Doppler en su interior, compatible con colección probablemente con componente necrótico. Asocia importantes cambios inflamatorios locorregionales, con engrosamiento e hiperemia Doppler de partes blandas superficiales a la lesión. Hemocultivos: aislados estafilococos coagulasa negativos, probables contaminantes. TAC cerebral sin contraste (18/08/2015): lesión de partes blandas frontal derecha sin extensión intracraneal. Sin evidencia de patología aguda intracraneal.

En Planta de Medicina Interna:

Hemograma: Hb 8.8, Hto 32.2 %, VCM 65.3, plaquetas 302000, leucocitos 11570 (N 65.50 %, L 23.20 %). Bioquímica: Glucosa 96 , creatinina 0.79, ácido úrico 3.5, proteínas totales 5.7, albúmina 3.4, calcio 9, BT 0.18, colesterol 156, triglicéridos 65, GOT 32, GPT 44, GGT 144, LDH 206, sodio 134, potasio 4.6, cloro 98, PCR 0.99. Hemocultivos: negativos.

Ag Neumococo en orina: negativo.

Aspirado absceso tumoración frontotemporal: cocos gram positivo en cadenas, se aisla Streptococcus constellatus.

Cultivo anaerobios: Prevotella buccae.

Cultivo de Ziehl- Neelsen negativo. Pendiente cultivo de micobacterias. Exudados faríngeo, nasal, rectal y axilar para detección de BGN multirresistentes: pendientes

TAC de tórax/abdomen/pelvis con contraste:

TÓRAX: Asimetría en la ventilación perfusión secundaria a las embolizaciones que se le han realizado al paciente. No nódulos ni infiltrados pulmonares. No derrame pleural ni pericárdico. Pequeñas adenopatías mediastínicas de escasos milímetros y dudoso significado patológico. Lesiones costales basales posteriores derechas que precisa valorar antecedente traumático.

ABDOMEN Y PELVIS: Esteatosis hepática sin lesiones focales. Bazo normal. Vesícula y páncreas normal. Suprarrenales y riñones normales. No ascitis ni efecto masa abdomino-pélvico. JD: No se consigue visualizar autentica enfermedad a distancia en el territorio estudiado. TAC cerebro sin contraste: Lesión temporal derecha con catéter de drenaje en su interior, con densitometría líquida, aire en su interior y realce periférico, el diagnóstico más probable es absceso. Se acompaña de cambios inflamatorios en partes blandas y región preseptal orbitaria. No cambios inflamatorios intraorbitarios/postseptales. No cambios inflamatorios infraorbitarios. Sistema ventricular de tamaño y morfología normal. No se observan alteraciones en la densidad del parénquima cerebral ni cerebeloso.

Ecocardiograma transtorácico:. Conclusión: no se observan imágenes sugestivas de endocarditis. No creemos indicado realizar ETE.
Ecografía partes blandas: Se explora región frontotemporal derecha sin visualizarse colecciones ni masas subyacentes a herida quirúrgica. Conclusión: Estudio sin hallazgos significativos.

EVOLUCIÓN Y COMENTARIOS En planta de Medicina Interna se inicia antibioterapia con Piperacilina Tazobactam y Linezolid, corticoides y perfusión de morfina. Durante su estancia se produce mejoría progresiva hasta desaparición del mismo y del dolor. Se le coloca drenaje por Servicio de Maxilofacial quese retira sin complicaciones por resolución de la tumefacción. El paciente se encuentra sin dolor, estable hemodinámicamente, por lo que se decide alta. Tras realización de TAC con contraste presenta erupción cutánea en tronco y extremidades por lo que lo remitimos a consultas de Alergología para valoración.

PROCEDIMIENTOS: Drenaje de absceso en región frontoparietal derecha por parte de c. Maxilofacial

DIAGNÓSTICO PRINCIPAL ABSCESO FRONTOTEMPORAL DERECHO POLIMICROBIANA

OTROS DIAGNÓSTICOS: ENFERMEDAD DE RENDU OSLER

PROCEDIMIENTOS
Interconsulta a Maxilofacial: Paciente que presenta tumoración fronto-temporal derecha con aumento progresivo del tamaño sin etiología filiada. Bajo anestesia local realizamos incisión en zona de máxima fluctuación obteniendo abundante líquido purulento con fuerte olor a anaerobios. Se envía cultivo microbiológico ordinario, cultivo para micobacterias y se toma muestra de tejido sólido para Anatomía Patológica. Dejamos drenaje penrose en cavidad. Lavamos con abundante suero + agua oxigenada. Revisamos hemostasia y colocamos apósito.

TRATAMIENTO
Omeprazol 20 mg/día, Condrosulf c/24h.
Levofloxacino 750 mg 1 comprimido durante 3 semanas