¨Doctor, yo no tomo tóxicos¨

Paciente de 17 años que acude a urgencias por cuadro de vómitos e ictericia.  A la exploración física se observa una ligera hepatomegalia, elevación de las transaminasas y tinte ictérico presente en conjuntiva y piel. El paciente niega alergias conocidas, enfermedades hereditarias y toma de tóxicos.  Tras los resultados inciertos se solicita un TAC que se muestra a continuación:

Finalmente el paciente reconoció que llevaba 2 años tomando ¨esteroides¨ para ponerse más fuerte.

¿QUÉ SON LOS ¨ESTEROIDES ¨?

Los ¨esteroides¨comunmente conocidos son anabolizantes androgénicos esteroideos (AAE), un derivado de la testosterona. Tienen efecto anabólico (promueven el crecimiento celular, en este caso de las células musculares) y efectos androgénicos y virilizantes, contribuyendo al desarrollo y mantenimiento de las características masculinas

Una vez absorbidos los AAE son metabolizados a dihidrotestosterona (DHT) y estrógenos. Éstos son los responsables de los efectos secundarios más importantes.

Efectos derivados del aumento de la DHT:

• Hipertrofia prostática benigna
• Alopecia
• Acné
• Agresividad

Efectos derivados de los estrógenos:

• Ginecomastia
• Retención de líquido
• HTA
• Lipogénesis
• Atrofia testicular (oligospermia)

Otras complicaciones

Tumores a diferentes niveles entre los que destaca el carcinoma hepatocelular (CHC).

USOS MÉDICOS

• Estimulación de la médula ósea: hace décadas los esteroides se utilizaban para tratar las anemias hipoplásicas debidas a leucemias o fallo renal, sobre todo anemia aplásica. Actualmente han sido reemplazados por hormonas sintéticas como la alfa epoetina, que estimula selectivamente el crecimiento de precursores leucocitarios.
• Estimulación del crecimiento: pueden ser utilizados por los pediatras para estimular el crecimiento de los niños. Sin embargo, actualmente se prefiere a la hormona sintética del crecimiento (GH sintética) por sus menores efectos adversos.
• Estimulación del apetito, preservación e incremento de la masa muscular: en el cáncer y el SIDA.
• Retraso de pubertad masculina
• Anticonceptivos masculinos: enantato de testosterona
• Tratamiento hormonal sustitutivo en hombres con bajos niveles de andrógenos, también efectivo para mejorar la líbido en ancianos.

PALUDISMO

El paludismo es una enfermedad parasitaria causada por un mosquito que inocula el  Plamodium. Hay diferentes especies del Plasmodium: falciparum, vivax, malariae, ovale, knowlesi, las tres primeras del continente americano. El vector responsable de la enfermedad es el mosquito Anopheles, en concreto la hembra.

CICLO MICROBIOLÓGICO

Anopheles inocula esporozoitos que se dirigen hacía los hepatocitos. En el hígado se pueden quedar en la forma latente o hipnozoitos o pasar a merozoitos (fase preeritrocitaria). Tras la ruptura de los hepatocitos se liberan los merozoitos, que invaden los hematíes y se transforman en trofozoitos en un ciclo que dura 48h. Los hematíes se rompen, liberando nuevos trofozoitos que invaden nuevos hematíes.

 

En la imagen adjunta, tinción de Giemsa, se observa unos hematíes infectados por el Plasmodium vivax esquizoitos (trofozoitos).

CLÍNICA

1) Pródromos de tipo viral

2) Accesos palúdicos clásicos: fiebre, escalofríos y tiritonas a intervalos regulares ( en la práctica clínica suele ser fiebre irregular)

3) Anemia y esplenomegalia: a largo plazo

Complicaciones crónicas

1) Esplenomegalia tropical: se acompaña de hipergammaglobulinemia

2) Nefropatía palúdica: asociada a P. malariae, por depósito de inmunocomplejos, GN FyS

3) Paludismo cerebral: alteración del nivel de la conciencia, convulsiones, focalidad neurológica

4) Hipoglucemia: causada por el consumo de glucosa por parte del huésped y el parásito, y fallo de la neoglucogénesis hepática. Muy grave en niños y embarazadas.

5) Edema pulmonar no cardiogénico

6) CID

7) Trombopenia

8) Sepsis: sobreinfección por Salmonella

9) Acidosis láctica

 

DIAGNÓSTICO

 

1) Frotis / gota gruesa teñida en Giemsa: visualizar las formas asexuales

2) Detección del antígeno palúdico en sangre mediante inmunocromatografía: test rápido

 

TRATAMIENTO

 

1) P. falciparum sensisble a cloroquina y P. vivax, P. ovale, P.malariae:

Tratamiento: CLOROQUINA, PRIMAQUINA (sólo hiponozoitos de P. vivax y P. ovale)

Profilaxis: CLOROQUINA

 

2) P. falciparum resistente a cloroquina

Tratamiento:

• QUININA + DOXICICLINA
• QUININA + CLINDAMICINA
• ATOVACUNONA + PROGUANIL
• MEFLOQUINA
• ARTÉMETER + LUMEFANTRINA
• QUININA + LUMEFANTRINA I.V.

Profilaxis:

• MEFLOQUINA
• ATOVACUNONA + PROGUANIL
• DOXICICLINA
• PRIMAQUINA
• AZITROMICINA (en primer trimestre del embarazo),

 

Síndrome de Sweet

Un niño de 15 años presenta placas violáceas dolorosas en tronco y caracterizándose que dejan pigmentación residual. El paciente se encuentra febril y en la analítica destaca la elevación de VSG y neutrofilia. ¿Cuál de las siguientes sería su tratamiento de elección?

• 1. Dapsona
• 2. Ciclosporina
• 3. F.K 506
• 4. Corticoides previo tratamiento antibioterápico local de las lesiones epidérmicas
• 5. Corticoides sistémicos

El síndrome de Sweet o  dermatosis neutrofílica aguda se caracteriza por fiebre, leucocitosis y pápulas eritematosas que al biopsiarse muestran un infiltrado neutrofílico.  Presenta el fenómeno de patergia positivo.  Se asocia a infecciones y a neoplasias en un 10 % como la  leucemia aguda mieloblástica (LMA). Presenta lesiones en ¨montaña rusa¨ por el intenso edema. No dejan cicatriz. Se realiza tratamiento con corticoides sistémicos.

Meningitis criptocócica

CASO CLÍNICO

Una paciente de 37 años, diagnosticada de VIH hace 7 años que no sigue tratamiento antiretroviral, presenta síntomas compatibles con candididasis esofágica. Acude a urgencias por cefalea, fiebre, vómitos y , en las últimas 24h, disminución del nivel de la conciencia. La exploración física muestra confusión y rigidez de nuca, además en la piel se observan la lesiones que se adjuntan en la imagen. Se adjunta también el TC de la paciente. En la punción lumbar existe presión de apertura elevada, no se ven células y las proteínas son de 300mg/dl. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica y el tratamiento indicado?

El cryptococcus neoformans es la causa más frecuente de meningitis en el pacientes con SIDA. Se adquiere por inhalación de levaduras, particularmente tras la exposición a los excrementos de palomas.  Afecta a sujetos con menos de 100 linfocitos T CD4+. Características en el LCR son:

– Pleocitosis de predominio linfocitario

– Marcada hipoglucorraquia

– Hiperproteinorraquia

– HIC

Diagnóstico

– Tinta china: detección del antígeno capsular del Cryptococcus neoformans mediante aglutinación de partículas de látex en el LCR.

Típica apariencia de una lesión dérmica en una paciente con meningitis criptocócica diseminada. El borde elevado y la ulceración central de la lesión son características, aunque similares a las producidas por Histoplasma o Penicillium marneffei.

Tratamiento

– Anfotercina B liposomal asociada con 5- flucitosina

– Fluconazol: profilaxis secundaria

 

Caso clínico 2:

Un paciente de 40 años diagnosticado de infección por VIH (virus de la inmunodeficiencia humana) hace 10 años que no sigue tratamiento antirretroviral presenta síntomas compatibles con candidiasis esofágica y además refiere un cuadro de 10 días de evolución de cefalea, fiebre, vómitos y en las últimas 24 horas disminución del nivel de conciencia; la exploración física muestra confusión y rigidez de nuca, el TAC de cráneo es normal y en la punción lumbar existe una presión de apertura elevada, no se ven células y las proteínas son del 300 mg/dl. El cuadro es compatible con:

1) Hipertensión intracraneal benigna

2) Hidrocefalea

3) Meningitis tuberculosa

4) Meningitis criptocócica

5) Toxoplasmosis cerebral

La candidiasis esofágica pertenece a la categoría C (SIDA). En un paciente con SIDA la presencia de fiebre, cefalea y rigidez de nuca es altamente sugestivo de criptococosis meníngea. Las pruebas de neuroimagen suelen ser normales. El LCR, aunque puede ser normal, suele presentar pleocitosis linfocitaria y aumento de las proteínas.

 

Gerstmann- Straussler- Scheinker disease

 

 

GSS is a rare neurodegenerative disease caused by PRIONS. It is autosomic dominant. A change in cododn 102 from proline to leucine on chromosome 20, has been found in the prion protein gene (PRNP) of most affected individuals.

There is no cure for GSS, nor are there any known treatments to slow progression of the disease. Current therapies are aimed at alleviating symptoms and making the patient as comfortable as possible

La enfermedad de Gerstman- Straussler- Scheinker es una rara enfermedad neurodegenerativa causada por un prion el cual es una proteína patógena. Es de herencia autosomica dominante. Se trata de un cambio en el codon 102 de la prolina por leucina en el cromosoma 20.

No existe un tratamiento curativo de momento ni tratamientos que puedan ralentizar la progresión de la enfermedad. El tratamiento es paliativo.

Strachan´s syndrome

It is a rare syndrome described in Canadian prisioners in Jamaica. We don´t know the origin of this disease. Maybe it is carential . Stanchan´s syndrome is caracterized by optic neuropathy, afectation of VIII cranial nerve and polineuropathy.

Signs

1) Mixed fibre peripheral neuropathy

2) Burning, dysaesthesia, sensory ataxia and dorsal column loss

3) Hearing loss

4) Optic neuropathy

5) Orogenital dermatitis

Treatment

1) Micronutrient deficiency (don´t know what exactly)

2) Treated with B12 injections and multivitamins

El síndrome de Strachan es un raro síndrome descrito en personas vegetarianas y  en presos canadienses en la isla de Jamaica, razón por la que se le ha llamado neuritis jamaicana. Se cree que tiene origen carencial, aunque no se ha identificado el déficit vitamínico responsable. Produce neuropatía óptica, afectación VIII par craneal y polineuropatía.

Signos

1) Neuropatía periférica

2) Sensación de quemazón,  ataxia sensitiva y pérdida sensitiva de la columna dorsal

3) Pérdida de cabello

4) Neuropatóa óptica

5) Dermatitis orogenital

Tratamiento

1) Según el déficit

2) Tratamiento con vitamina B12 inyecciones y multivitamianas.