Mujer de 60 años que presenta desde hace más de 10 años rubor y cianosis distal relacionados con el frío y estrés emocional. Presenta además dispepsia y reflujo gastroesofágico. En la exploración física destaca únicamente alteraciones de las manos. ¿ Qué anticuerpo apoyaría el diagnóstico?
1. Anti La
2.Anti Scl 70
3.Anti Ro
4. Anti centrómero
5.Factor reumatoide
CREST: anto-Centrómero/ DIFUSA– se asocia con antitopoisomeraSA, eSCLerodermia- SCL-70
CASO 2:
Una amiga suya de 37 años le enseña la fotografía de su propia mano derecha que se muestra en la imagen A. Se la había realizado un día frío del mes de noviembre y le cuenta que al cabo de unos minutos recuperó su coloración normal. Con una lupa de gran aumento observa en el lecho ungueal, la imagen B. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
1. Esclerosis sistémica
2. Acrocianosis
3. Livedo reticularis
4. Enfermedad de Raynaud
5. Enfermedad por aglutininas frías
CAPILAROSCOPIA: la capilaroscopia del lecho ungueal (CLU) es un método simple, inocuo y económico para el estudio detallado de la microcirculación en una amplia gama de enfermedades o síndromes de interés reumatológico. En el fenómeno de Raynaud, no sólo permite un preciso estudio de la circulación capilar sino que facilita la distinción entre FR primario y secudario. Posee un excepcional valor predictivo en la individuación de anormalidades morfoestructurales en fases tempranas de la ESCLEROSIS SISTÉMICA (ES), lo cual representa una de las principales ventajas de este método de imagen.El daño microvascular es una típica característica de la exclerosis sistémica que viene representada por desorganización arquitectónica, presencia de torruosidades, aumento del diámetro de los capilares, neoangiogénesis, hemorragias/trombosis y reducción de la densidad de los capilares.
¿Cuál de los siguientes medicamentos no recomendaría?
1. Nifedipino
2. Sildenafilo
3. Prazosin
4. Atenolol evitar
5. Losartán
Se deben evitar los BB, pero ¿por qué?
En la esclerodermia limitada, los BB están contraindicados por su efecto vasoconstrictor que pueden inducir vasoespasmo.Si de por sí, los pacientes tienen VC, los BB empeorarían muchísimo el cuadro.
¿Fenómeno de Raynaud o enfermedad de Raynaud?
Enfermedad de Raynaud: es fisilógica y no se asocia a ninguna enfermedad.
Fenómeno de Raynaud: manifestación inicial de la esclerosis sistémica. Palidez (VC), cianosis (VD), rubor(hiperemia reactiva) + dolor
Tratamiento
1) Corticoides
2) D-penicilamina:interfiere en la síntesis colágeno
3) Ciclofosfamida: si alveolitis. Si persiste, puede usarse Azatioprina o Micofenolato. Si fibrosis, suspender.
4) Colchicina, IFN-alfa, fotoquimioterapia
5) ACA: fenómeno de Raynaud.
El nifedipino es el calcioantagonista de referencia para el tratamiento del fenómeno de Raynaud.
6) Anti-H2, inhibidores bomba protones como Omeprazol y procinéticos como Domperidona: ERGE
7) IECAS: pueden prevenir el fracaso renal